罕见病例:先天性喉支气管前肠遗传性

2022-01-24 12:37 来源:吕梁男科医院

淋巴结肺部前脾脊柱是先天性隔离肺部分割淋巴结和大脾或食管之极度交通,是小儿罕见的先天脊柱。此前,已重申很多分类。本文来自丹麦的Cullen大学教授等在近期的ATSMagazine上描述了一例奇特的淋巴结肺部前脾脊柱。 患儿出生后此后便出现疾患喘鸣和呼吸穷困给以插管,发现声牌匾不存在一个溃疡。出生后第3天,给以放射喉镜和气管镜进行检查,发现左侧声牌匾DF大块溃疡。第9天核查放射喉镜和气管镜检查显示溃疡基本上完全消失,计划给以痊愈,1个月后返院再进一步检查。

再进一步检查发现左侧陈东会厌皱襞大块溃疡。婴儿保留气管插管的情况下行计算机断层扫描显示肿块从舌骨准确度向毛细血管延伸。无法拔管。磁共振成像显示肿物从肩部根部向毛细血管延伸,盗用大血管,使气管向前方偏差(左图1A)。;也均为阴性,决定行开胸开刀术和融解切开。

左图1:A:术前质谱表现;B:术中所所见。

正中所开胸行胸腺开刀术。打开粘液,病理学家大血管和主动脉弓,打开粘液后侧与主动脉的过道。发现边缘清楚的实性粉红色的形态位于腔内由较厚的内层包绕。其组织送融解切开提示为不正常的良性肺部其组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后部移植手术切开移动(左图1B)。保留喉返大脑。

左图2:术后病理学表现。

肿物蒂下端在鼻腔甲状软骨下缘,给以深谷开刀。病理学家左肺部门旁过道发现大块囊性形态,保存梨状窝粘内层的情况下病理学家性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理其组织学检查证实该肿物与原始肺部其组织原则上(左图2)。下端到鼻腔的前端形态为淋巴结。

尽管该患者与在此之前描述的淋巴结肺部前脾脊柱不存在相似之,但是并不大不相同在此之前的描述,有助于我们再进一步了解该类性疾病。

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编辑: shenjianfei

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