图片解析：典型无脑回畸形

自恋回老家小头，亦说是平滑脊髓，其形成因素是由于脊髓脊柱小头为脊髓皮层表面脊髓脊柱持续性，使脊髓在脊髓干中极其倾倒，说是为异位，并导致自恋回老家小头。其中----脊髓回老家缺如者，脊髓表面平滑，说是自恋回老家小头；而不----脊髓回老家缺如，数展示出为脊髓回老家比率减少，但是重量增大，说是象脊髓回老家小头。

缘由为一典型的自恋回老家小头病例，由 Amro 哈佛大学提供，发布在 radiopaedia 主页上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性心脏病心脏病和发育提前。行 CT 及 MRI 颅脊髓检验结果如下。

图 1 颅脊髓 CT 检验：以原始的侧裂骨架为界，颅脊髓方形「雪花所发」转变，侧脊髓室增加，额叶脊髓回老家外层，蓝斑自恋回老家显示

图 2 颅脊髓 MRI-T2WI

图 3 颅脊髓 MRI-T1WI

图 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脊髓冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脊髓均有少数较浅的脊髓沟，皮质相比外层，以内 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

诊断

自恋回老家小头

影像学展示出

CT 和 MRI 均能显示脊髓皮层表面光滑，脊髓沟缺如，数存数个宽阔、平坦、粗大的脊髓回老家。脊髓灰质外层，脊髓干皱纹，灰脊髓干分界面极其平滑，无脊髓干向灰质内突出。岛叶缺。脊髓室壁由于存在极其灰质，可方形骨盆所发轮廓。自恋回老家小头常伴有透明隔间腔，脊髓室增加，蛛网膜下腔相比增宽等极其转变。脊髓内侧裂相比增宽、变浅，致脊髓方形「雪花所发」轮廓。

临床展示出

最常见并不一定自恋回老家小头，幼儿在长大成人时经常展示出正常。大多数症状在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和极其弓形双脚；在在可见青年运动发育提前；最常见的症状则是心脏病心脏病。

预后

自恋回老家小头不应皮肤病，自恋回老家小头综合征的幼儿一般具有高死亡率，较轻型自恋回老家小头幼儿青年运动和心理功能较佳，生存短时间相对较长。

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编辑： 刘芳